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有多饮、多尿和视野改变等症状的儿童应警惕颅内生殖细胞瘤的发生。本病发病隐匿,早期诊断困难,易误诊。原发性颅内生殖细胞瘤罕见,多发生于儿童和青少年,约占儿童颅内肿瘤的3%-8%,常发生于松果体区,其次为鞍区和基底神经节区。单发是常见的,但也可能是多发的,主要在鞍区和松果体区。不同部位的肿瘤有各自的临床特点。
松果体区生殖细胞瘤主要表现为颅内压增高、尿崩症和性改变、眼球运动障碍、视力和视野异常等症状。鞍区生殖细胞瘤的特征是视力丧失、视力下降甚至失明、性功能障碍和生长迟缓、尿崩症和垂体功能减退。基底节生殖细胞瘤早期有轻度锥体束或锥体外系症状,如肢体肌力下降、感觉运动功能障碍、病程缓慢,后期有认知功能障碍和精神发育迟滞。
早期影像学的正确诊断与该病的治疗和预后密切相关。脑脊液和血液中的肿瘤标志物是诊断生殖细胞肿瘤的重要依据。生殖细胞肿瘤细胞成分多样,能分泌多种物质,如甲胎蛋白(afp)和& szlig-绒毛膜促性腺激素(& szlighcg和癌胚抗原的检测对生殖细胞肿瘤的鉴别诊断具有重要意义。
生殖细胞肿瘤对放疗和化疗高度敏感,且肿瘤易侵犯周围组织和种植体,因此不是生殖细胞肿瘤的常规选择。如果术前诊断正确,就不需要手术。对于高度怀疑生殖细胞瘤的儿童,首先进行诊断性放射治疗。如果肿瘤部分缩小,可以初步诊断为生殖细胞瘤。目前,化疗是颅内生殖细胞瘤的主要治疗方法,辅以中低剂量放疗。早期治疗预后良好,5年生存率可达85-100%。(北京世纪医院儿科张进)
标题:孩子多饮多尿、视力异常?警惕颅内生殖细胞瘤
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